Hirnschrittmacher zur Behandlung der Generalisierten Dystonie
von Volker Sturm und Götz Dreiss
In Deutschland sind zur Zeit rund 28 000 Patienten wegen einer Dystonie in ärztlicher Behandlung. In der Mehrzahl der Fälle (ca. 25 000) handelt es sich um fokale, segmentale oder multifokale Dystonien (Blepharospasmus, Oromandibuläre Dystonie, Schreibkrampf, Torticollis, Spasmodische Dysphonie). Bei etwa 3 000 Patienten ist es sicher, dass sie an primärer, d.h. angeborener, oder sekundärer, d.h. im Laufe des Lebens erworbener generalisierter Dystonie erkrankt sind. Aber auch hier ist - wie bei den fokalen Dystonien - die Dunkelziffer sehr hoch. Es wird davon ausgegangen, dass mindestens gut 80 000 Menschen in Deutschland eine Dystonie haben, davon bis zu 15 000 eine generalisierte Dystonie.
Die für alle Dystonieformen charakteristischen anhaltenden, unwillkürlichen Muskelkontraktion betreffen bei der generalisierten Dystonie mit unterschiedlicher Betonung nahezu die gesamte Muskulatur. Häufige Folgen sind schwerste Deformierungen des Skeletts sowie bei jahrelanger Dauer Versteifungen und Verkürzungen von Sehnen, Gelenken und Bändern.
Fokale, segmentale und multifokale Dystonien können in der Regel gut durch Injektionen von Botulinum-Toxin in die betroffenen Muskeln behandelt werden. Die schweren generalisierten Formen waren bis vor kurzer Zeit meist nur unbefriedigend therapierbar. Seit wenigen Jahren sind nun die Bahnen und Kerngebiete des Gehirns, die für die unwillkürlichen Muskelanspannungen verantwortlich sind weitgehend entschlüsselt. Wesentliche Erkenntnisse für die operative Behandlung von Dystonien wurden bei Parkinson-Patienten gewonnen.
Durch Zelluntergang in bestimmten Bereichen der sogenannten "Stammganglien" des Gehirns kommt es zu einer Enthemmung und damit zu ungeregelter und ungebremster Aktivität eines Teils des inneren Pallidumgliedes (Globus pallidus internus, GPI). Dieses etwa erbsengroße Areal wirkt nun wie ein "Störsender" auf das motorische System und verursacht letztlich die unwillkürlichen Muskelanspannungen.
Operationsverfahren
Zur stereotaktisch-operativen Behandlung der generalisierten Dystonie stehen zwei Verfahren zur Verfügung:
- Die Hochfrequenz-Thermokoagulation im GPI, d.h. die gezielte, definitive Ausschaltung des
enthemmten Kerngebietes durch Erhitzung über computergesteuert eingeführte dünne Sonden.
Dieses Verfahren sollte nur einseitig angewendet werden, also nur dann, wenn die Symptome
stark asymmetrisch sind und eine Körperhälfte besonders stark betroffen ist.
- Die Hochfrequenz-Elektrostimulation ist eine nahezu risikofreie Alternative. Sie führt im Gegensatz zu den Thermokoagulationen zu keiner dauerhaften Verödung des Zielgewebes, sondern blockiert dieses Gewebe nur in der Zeit, in der die Elektrode aktiv ist. Hierzu müssen mit hochpräzise arbeitenden Zielgräten computergesteuert Tiefenelektroden mit höchster Präzision an die Zielpunkte im GPI eingeführt und an Generatoren angeschlossen werden, die ähnlich wie Herzschrittmacher unter der Haut über dem Brustmuskel implantiert werden. Die Generation können von außen programmiert werden. Sie müssen nach etwa drei Jahren in einer ambulanten in Lokalanaesthesie durchzuführenden Operation ausgetauscht werden. Der Patient kann mit Hilfe eines Magneten das System an- oder abschalten. Wegen des minimalen Risikos können Elektroden auch beidseits implantiert werden. Somit sind schwere generalisierte Dystonien behandelbar.
Nach den noch sehr begrenzten Erfahrungen (weltweit erhielten bislang nur rund 80 Patienten mit generalisierter Dystonie einen "Hirnschrittmacher) tritt der Erfolg meist erst im Laufe von Wochen oder wenigen Monaten ein. Bei vielen dieser behandelten Patienten wurden dramatische Besserungen erzielt. Bei anderen Formen der Dystonie, z.B. beim Torticollis, ist eine Hirnstimulation zur Zeit noch nicht sehr Erfolg versprechend.
Von höchster Wichtigkeit ist die gemeinsame Behandlung der Patienten durch Neurochirurgen, die auf stereotaktische Neurochirurgie spezialisiert sind, Neurologen, Neuroorthopäden und Physiotherapeuten. Die "Schrittmacherimplantation" schafft die Voraussetzungen für orthopädische Korrekturoperationen und Ausweitung, sowie Intensivierung der Physiotherapie. Nur durch multidisziplinäre Kooperation, also die enge Zusammenarbeit aller Fachbereiche, sind optimale Behandlungsergebnisse zu erzielen.
Prof. Dr. Volker Sturm ist Direktor der Klinik für Neurochirurgie der Universität zu Köln, Dr. Götz Dreiss ist Chefarzt der Orthopädie III des DRK Krankenhauses in Langen/Debstedt
© Deutsche Dystonie Gesellschaft (2000)